最新常染色体显性遗传性多囊肾优秀
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常染色体显性遗传性多囊肾篇一
尿路感染最常见，大多为下尿路感染。也可出现肾盂肾炎，囊肿感染等。其他并发症有：尿路结石、梗阻;动脉瘤破裂出血，特别是颅内动脉瘤破裂占adpkd患者死因的7%～13%。极少见情况下可出现两肾的恶性肿瘤。
半数的具有adpkd1突变的`患者在55～60岁之间发展到尿毒症。而非adpkd1突变的要到70岁才发生。少数adpkd患者在少儿时就出现临床表现，即使其父母成年后发病。与许多其他肾脏疾病一样，adpkd在黑人中进展加速，提早10年发病。其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即明确诊断、男性、肾脏体积较大、高血压、肝囊肿(在女性患者中)、肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未进行透析或肾移植，患者常死于尿毒症或高血压并发症，少部分的患者死于动脉瘤破裂引起的颅内出血。对尿路感染和继发性高血压进行有效的治疗可明显延长生命。进入终末期肾脏病，其处理与其他肾脏病相同。进入透析治疗阶段的adpkd患者，其血红蛋白水平高于其他肾脏病类型的患者。肾移植后并发症的发生率与其他肾移植人群相似。
个体差异大，其病程的差异取决于基因型、性别、是否有合并症等因素。若不做透析治疗或者肾移植，平均死亡年龄为50岁，即症状出现后10年左右。
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